Популярные категории
Новые фирмы
   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

  (01-31-2012)

   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

  (01-27-2012)

   A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L. - Житомир, Киевская область, .

  A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L.

  (01-27-2012)

   48 ЦНИИ МИНОБОРОНЫ РОССИИ ФГУ - Житомир, Киевская область, .

  Федеральное Государственное Учреждение 48 Центральный научно-исследовательский институт Министерства

  (01-27-2012)

   3M ESPE, AG - Житомир, Киевская область, Global.

  Компания образована в октябре 2000 г. в результате объединения \\\"3M Dental Products\\\"

  (01-27-2012)

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – Острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз. Обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола.

Причины болезни Абта-Леттерера-Сива

Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции – ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса.

Важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сива

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков- иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве  возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов- у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Лечение болезни Абта-Леттерера-Сива

Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь, скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).

Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.



Мой блокнот (0)

Помощь
    Вы можете оформить заявку на выбранную продукцию или услугу. Для этого нажмите на ссылку «Оформить заявку».

    При оформлении заявки, указывайте все свои контактные данные.

    Вы можете перейти к просмотру всей продукции и услуг этой компании, выбрав ссылку «Продукция и услуги [Продажа] [Показать все]».



Особенные компании
   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

Популярные фирмы
   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

  (6498 Просмотров с 01-31-2012)

   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

  (6424 Просмотров с 01-27-2012)

   A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L. - Житомир, Киевская область, .

  A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L.

  (5557 Просмотров с 01-27-2012)

   48 ЦНИИ МИНОБОРОНЫ РОССИИ ФГУ - Житомир, Киевская область, .

  Федеральное Государственное Учреждение 48 Центральный научно-исследовательский институт Министерства

  (5554 Просмотров с 01-27-2012)

   3M ESPE, AG - Житомир, Киевская область, Global.

  Компания образована в октябре 2000 г. в результате объединения \\\"3M Dental Products\\\"

  (5369 Просмотров с 01-27-2012)