Популярные категории
Новые фирмы
   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

  (01-31-2012)

   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

  (01-27-2012)

   A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L. - Житомир, Киевская область, .

  A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L.

  (01-27-2012)

   48 ЦНИИ МИНОБОРОНЫ РОССИИ ФГУ - Житомир, Киевская область, .

  Федеральное Государственное Учреждение 48 Центральный научно-исследовательский институт Министерства

  (01-27-2012)

   3M ESPE, AG - Житомир, Киевская область, Global.

  Компания образована в октябре 2000 г. в результате объединения \\\"3M Dental Products\\\"

  (01-27-2012)

Адреногенительный синдром

Адреногенительный синдром: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Адреногенительный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – это  группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Причины адреногенительного синдрома

Наследственный дефект в ферментативных системах приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ.

В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов – преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола.

В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы АГС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма – наиболее частая форма синдрома- она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит клатентной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы адреногенительного синдрома

Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом.

Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания (в среднем в 2- 4 года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста.

Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

Диагностика адреногенительного синдрома

Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.

Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.

Лечение адреногенительного синдрома

Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов - пластику влагалища, клиторэктомию.

Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный. Сольтеряющая форма (более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. 



Мой блокнот (0)

Помощь
    Вы можете оформить заявку на выбранную продукцию или услугу. Для этого нажмите на ссылку «Оформить заявку».

    При оформлении заявки, указывайте все свои контактные данные.

    Вы можете перейти к просмотру всей продукции и услуг этой компании, выбрав ссылку «Продукция и услуги [Продажа] [Показать все]».



Особенные компании
   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

Популярные фирмы
   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

  (6525 Просмотров с 01-31-2012)

   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

  (6432 Просмотров с 01-27-2012)

   A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L. - Житомир, Киевская область, .

  A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L.

  (5565 Просмотров с 01-27-2012)

   48 ЦНИИ МИНОБОРОНЫ РОССИИ ФГУ - Житомир, Киевская область, .

  Федеральное Государственное Учреждение 48 Центральный научно-исследовательский институт Министерства

  (5563 Просмотров с 01-27-2012)

   3M ESPE, AG - Житомир, Киевская область, Global.

  Компания образована в октябре 2000 г. в результате объединения \\\"3M Dental Products\\\"

  (5377 Просмотров с 01-27-2012)