Амиотрофия спинальная доброкачественная Кугельберга – Веландер

Амиотрофия спинальная доброкачественная Кугельберга – Веландер: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Амиотрофия спинальная доброкачественная Кугельберга – Веландер – это доброкачественно пропротекающая спинальная амиотрофия, характеризующаяся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией и фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей.

Причины амиотрофии спинальной доброкачественной.

Заболевание наследственное, однако вопрос о типе наследования окончательно еще не решен. В ряде семей наблюдалось заболевание у братьев - сестер, что наряду со случаями кровного родства родителей допускает возможность рецессивной передачи патологического признака.

Симптомы амиотрофии спинальной доброкачественной

Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью и атрофией мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Характерным признаком являются распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. Во многих случаях отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голеней и разгибателей бедра.

Диагностика амиотрофии спинальной доброкачественной

Диагноз устанавливают на основании данных исследования биопсированных участков мышц, которые в большинстве случаев указывают на неврогенный характер мышечного поражения, а также на основании результатов ЭМГ, свидетельствующих о переднероговом поражении.

Лечение амиотрофии спинальной доброкачественной

Лечение симптоматическое. Показаны дозированная лечебная гимнастика, переливание крови.