Амиотрофия спинальная

Амиотрофия спинальная: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Амиотрофия спинальная – хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующими атрофическими парезами, обусловленными поражением передних рогов спинного мозга.

Причины

Заболевания носят наследственный характер, в последние годы установлены молекулярные основы их развития.

Симптомы

• Основной симптом болезни – постепенно нарастающая слабость и атрофия мышц. Процесс начинается с туловища и проксимальных (ближних к туловищу, например, плечи и бедра) отделов конечностей, распространяясь потом симметрично на остальные группы мышц. Особенно часто болезнь затрагивает длинные мышцы спины.
• Снижен мышечный тонус – часто атрофии мышц маскируются хорошо (или избыточно) развитой подкожной жировой клетчаткой. Однако если сделать электромиографию (это то же, что и электрокардиография, только для скелетных мышц), то мы увидим, что природа поражения мышц связана именно с нервами (неврогенная).
• Часто наблюдаются подергивания мышц и отсутствуют сухожильные рефлексы (так как нарушен путь прохождения импульса в спинном мозге).
• Также характерные симптомы для спинальной амиотрофии – кифосколиоз (искривление позвоночника вбок и кзади), мышечные контрактуры (стойкое ограничение подвижности мышцы, она не может сокращаться и расслабляться) и нарушения дыхания из-за поражения межреберных мышц.
• Очень характерный симптом спинальной амиотрофии – истончение длинных костей (бедренная, плечевая и т.д.), выявляемое на рентгенограмме.

Диагностика

Характерная клиническая картина с гипотонией и атрофией мышц, начало заболевания в раннем детском возрасте, неуклонно нарастающее течение, данные электровозбудимости и электромио-графии в большинстве случаев помогают сразу поставить диагноз.

Лечение

Лечение только симптоматическое – хорошее питание, регулярная лечебная физкультура и раннее проведение мероприятий, предотвращающих появление контрактур в мышцах.