Популярные категории
Новые фирмы
   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

  (01-31-2012)

   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

  (01-27-2012)

   A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L. - Житомир, Киевская область, .

  A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L.

  (01-27-2012)

   48 ЦНИИ МИНОБОРОНЫ РОССИИ ФГУ - Житомир, Киевская область, .

  Федеральное Государственное Учреждение 48 Центральный научно-исследовательский институт Министерства

  (01-27-2012)

   3M ESPE, AG - Житомир, Киевская область, Global.

  Компания образована в октябре 2000 г. в результате объединения \\\"3M Dental Products\\\"

  (01-27-2012)

ЗАВЕСКА

ZAVESKA

ЗАВЕСКА: инструкция по применению и отзывы

<strong>ЗАВЕСКА</strong>

Действующее вещество препарата ЗАВЕСКА

miglustat

Производитель препарата ЗАВЕСКА

ACTELION PHARMACEUTICALS Ltd.

Код АТХ препарата ЗАВЕСКА

A16AX06 (Miglustat)

Клинико-фармакологическая группа препарата ЗАВЕСКА

16.011 (Ингибитор глюкозилцерамидсинтазы. Препарат для лечения лизосомальных болезней накопления)

Форма выпуска, состав и упаковка

Для препарата ЗАВЕСКА существуют формы выпуска:

Капсулы твердые желатиновые, размер №4, цилиндрической формы, непрозрачные, с корпусом и крышечкой белого цвета, с маркировкой черного цвета "100" (на корпусе) и "OGT 918" (на крышечке)- содержимое капсул - порошок белого или почти белого цвета.

1 капс.
миглустат100 мг

Вспомогательные вещества: карбоксиметилкрахмал натрия, повидон К30, магния стеарат, титана диоксид, желатин, чернила черные Опакод S-1-27794 (шеллак, этанол денатурированный (спирт метилированный), изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, краситель железа оксид черный) или TekPrint SW-9008 (шеллак, этанол, изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный).

21 шт. - блистеры (4) - пачки картонные.

Показания

— пероральная терапия болезни Гоше 1 типа легкого и среднетяжелого течения, в т.ч. при непереносимости или невозможности применения заместительной ферментной терапии-

— лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Нимана-Пика С типа.

Фармакологическое действие

При болезни Гоше, вследствие наследственных нарушений метаболизма (дефицит фермента глюкоцереброзидазы), не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению его в лизосомах.

Болезнь Ниманна-Пика представляет собой сфингомиелиновый липидоз, который развивается в результате наследственной недостаточности сфингомиелиназы - фермента, гидролизующего сфингомиелин.

Оба заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления: в результате недостаточной активности ферментов в клетках накапливаются непереработанные "отходы" метаболизма, и, как следствие, развиваются нарушения со стороны многих органов.

Миглустат является ингибитором глюкозилцерамидсинтазы, фермента ответственного за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Результаты, проведенных in vitro и in vivo исследований доказали, что миглустат способен снижать синтез глюкозилцерамида. Эта ингибиторная активность миглустата объясняет целесообразность его назначения при болезни Гоше и при болезни Ниманна-Пика тип С в качестве субстратснижающей терапии.

Фармакокинетика

Всасывание

Фармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени. Миглустат быстро всасывается после приема препарата внутрь, Cmax в плазме крови определяется примерно через 2 ч. Абсолютная биодоступность миглустата не установлена. При совместном приеме препарата с пищей скорость его абсорбции уменьшается (Cmax снижается на 36%, а время достижения Cmax увеличивается на 2 ч). Степень абсорбции препарата при приеме его с пищей достоверно не снижается (AUC уменьшается на 14%).

Распределение

Vd миглустата составляет 83 л. Миглустат не связывается с белками плазмы крови. Препарат проникает через ГЭБ.

Метаболизм и выведение

Миглустат выводится преимущественно (70-80% от введенной дозы) через почки в неизмененном виде. В ходе биотрансформации миглустата образуется множество метаболитов, которые выводятся через почки и кишечник.

Клиренс миглустата составляет 230±-39 мл/мин, T1/2 - 6-7 ч.

Фармакокинетика в особых клинических случаях

Фармакокинетика миглустата практически не различается у пациентов с болезнью Гоше и болезнью Ниманна-Пика.

Пол, возраст, расовая принадлежность и индекс массы тела не оказывают клинически значимого влияния на фармакокинетические параметры миглустата. Соответственно, коррекции дозы препарата в зависимости от вышеуказанных параметров не требуется.

Фармакокинетические параметры миглустата у пожилых пациентов (старше 70 лет) не изучались.

Фармакокинетические параметры миглустата у детей 5-16 лет с болезнью Ниманна-Пика С типа соответствовали таковым у взрослых пациентов с болезнью Гоше.

Влияние печеночной недостаточности на фармакокинетические параметры миглустата не изучалось.

Ограниченные данные, полученные у больных с болезнью Фабри и нарушением функции почек демонстрируют снижение клиренса миглустата по мере ухудшения функции почек. При почечной недостаточности легкой и средней степени тяжести показатель клиренс миглустата снижался, соответственно, на 40% и 60%, тяжелой степени (КК 18-29 мл/мин) - на 70%. Таким образом, у пациентов с почечной недостаточностью требуется коррекция дозы препарата.

Дозировка

Внутрь, независимо от приема пищи.

Лечение препаратом Завеска должен проводить врач, обладающий достаточным опытом терапии болезней накопления.

При болезни Гоше рекомендуемая начальная доза препарата Завеска составляет 100 мг 3 раза/сут. У пациентов, у которых развилась диарея, может потребоваться снижение дозы до 100 мг 1-2 раза/сут.

При болезни Ниманна-Пика рекомендуемая доза для взрослых и детей старше 12 лет составляет 200 мг 3 раза/сут.

Детям от 4 до 11 лет доза рассчитывается из расчета площади поверхности тела.

Площадь поверхности тела (м2)Рекомендованная доза
> 1.25200 мг 3 раза/сут
> 0.88-1.25200 мг 2 раза/сут
> 0.73-0.88100 мг 3 раза/сут
> 0.47-0.73100 мг 2 раза/сут
&le- 0.47100 мг 1 раз/сут

У пациентов, у которых развилась диарея, может потребоваться снижение дозы.

При КК 50-70 мл/мин/1.73 м2 доза препарата Завеска не должна превышать 100 мг 2 раза/сут для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 200 мг 2 раза/сут для пациентов с болезнью Ниманна-Пика С типа (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

При КК 30-50 мл/мин/1.73 м2 препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз/сут для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 100 мг 2 раза/сут для пациентов с болезнью Ниманна-Пика С типа (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Лечение пациентов с почечной недостаточностью тяжелой степени (КК <30 мл/мин/1.73 м2) препаратом Завеска не рекомендуется.

Передозировка лекарственного средства

Специфических симптомов острой передозировки препаратом Завеска не выявлено. Препарат Завеска назначали в дозах до 3 г/сут в течение до 6 месяцев ВИЧ-положительным пациентам в условиях клинических исследований. Среди побочных эффектов отмечали: гранулоцитопению, головокружение и парестезии. Лейкопения и гранулоцитопения отмечалась у сходной группы пациентов на фоне приема препарата в дозах 800 мг/сут и выше.

Лекарственное взаимодействие

Ограниченные данные указывают, что при совместном назначении Церезим изменяет фармакокинетические параметры препарата Завеска: Cmax уменьшается примерно на 22%, a AUC - примерно на 14%. Напротив, влияние препарата Завеска на фармакокинетику Церезима отсутствует или выражено минимально.

Беременность и лактация

Контролируемых исследований препарата Завеска у беременных не проводилось, поэтому его не рекомендуется назначать при беременности.

Данные экспериментальных исследований свидетельствуют о наличии репродуктивной токсичности, включая осложненные роды. Миглустат проникает через плацентарный барьер.

Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции во время лечения препаратом. Отсутствуют данные о поступлении миглустата в грудное молоко человека. Препарат Завеска не должен назначаться в период лактации.

Условия и сроки хранения

Препарат следует хранить в недоступном для детей месте при температуре не выше 30°С. Срок годности - 3 года.

Противопоказания

— возраст пациентов с болезнью Гоше до 18 лет и старше 70 лет (недостаточно клинического опыта)-

— возраст пациентов с болезнью Ниманна-Пика младше 4 лет (недостаточно клинического опыта)-

— беременность-

— период лактации-

— повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата.

Следует соблюдать осторожность при назначении препарата Завеска пациентам с печеночной и почечной недостаточностью, в связи с недостаточным клиническим опытом. По мере нарастания почечной недостаточности клиренс миглустата пропорционально снижается. Лечение пациентов с почечной недостаточностью тяжелой степени (КК <30 мл/мин/1.73 м2) препаратом Завеска не рекомендуется.

Особые указания

Для препарата ЗАВЕСКА:

Хотя у пациентов с болезнью Гоше, не получавших прежде специфического лечения, не проводили прямого сравнения эффективности заместительной ферментной терапии (ЗФТ) и терапии, направленной на уменьшение субстрата (ТУС), предполагается, что при использовании ТУС терапевтический эффект наступает позже, чем при назначении ЗФТ. Не получено доказательства преимущества препарата Завеска в эффективности и безопасности перед ЗФТ, которая считается стандартом лечения больных с болезнью Гоше 1 типа. Эффективность и безопасность препарата Завеска не изучали у пациентов с тяжелым течением болезни Гоше.

Примерно у 38% пациентов с болезнью Гоше и у 58% с болезнью Ниманна-Пика в ходе клинических исследований на фоне приема препарата отмечался тремор или его усиление. Этот тремор определяется как усиление физиологического тремора рук. Тремор обычно развивается в течение первого месяца терапии препаратом Завеска и, в большинстве случаев, исчезает через 1-3 месяца на фоне продолжающегося лечения. Уменьшение дозы препарата может способствовать исчезновению тремора, как правило, в течение нескольких дней. В редких случаях возникает необходимость отмены препарата.

Рекомендуется осуществлять регулярный контроль концентрации цианокобаламина (витамина В12) в плазме крови, потому что недостаточность витамина В12 часто встречается при болезни Гоше.

Развитие периферической невропатии наблюдалось у больных с болезнью Гоше, наиболее часто при заболевании 1 типа, независимо от наличия или отсутствия таких сопутствующих заболеваний как дефицит витамина В12 или моноклональная гаммапатия. Всем больным рекомендуется проводить обязательное неврологическое обследование перед началом лечения препаратом Завеска, а также регулярные повторные осмотры. У больных, у которых возникают такие симптомы как онемение или покалывание, нужно оценить целесообразность продолжения терапии.

Побочные эффекты со стороны ЖКТ, главным образом, диарея, отмечаются более чем у 80% больных, как в начале лечения, так и эпизодически на фоне приема препарата Завеска. В качестве возможного механизма рассматривается ингибирование дисахаридазы в ЖКТ. Большинство эпизодов диареи имеют легкое течение и купируются самостоятельно, не требуя прекращения лечения основного заболевания. Клинический опыт показывает, что диарея исчезала в результате изменения характера питания (снижения потребления лактозы и других углеводов), раздельного приема препарата Завеска и пищи, а также после назначения противодиарейных лекарств, например, лоперамида- некоторым пациентам показано снижение дозы препарата Завеска для купирования диареи. Для решения вопроса о назначении препарата Завеска больным с хронической диареей или другими рецидивирующими заболеваниями ЖКТ необходимо руководствоваться общепринятыми принципами о соотношении польза/риск. Препарат Завеска не исследовался у больных с тяжелым поражением ЖКТ, включая воспалительные заболевания кишечника.

Мужчины, принимающие препарат Завеска, должны использовать надежные методы контрацепции, как во время лечения, так и в течение 3-х месяцев после его прекращения.

Эффективность лечения Завеской прогрессирующих неврологических симптомов у пациентов с болезнью Ниманна-Пика С типа должна оцениваться каждые 6 месяцев, необходимость продолжения терапии следует определять ежегодно. В начале лечения миглустатом у некоторых детей с болезнью Ниманна-Пика С типа отмечалась задержка роста, в этих случаях первоначальная потеря массы тела сопровождалась или предшествовала задержке роста. Следует тщательно мониторировать показатели физического развития у детей и подростков, получающих лечение препаратом Завеска, и индивидуально оценивать необходимость продолжения терапии с учетом соотношения риска и эффективности.

У некоторых пациентов с болезнью Ниманна-Пика С типа наблюдалось небольшое уменьшение числа тромбоцитов, не связанное с кровотечениями, при этом у 40-50% пациентов в клинических исследованиях отмечалась исходная тромбоцитопения. Необходимо тщательно контролировать количество тромбоцитов во время лечения миглустатом у таких пациентов.

Использование в педиатрии

При болезни Гоше безопасность и эффективность препарата Завеска у детей не изучена. При болезни Ниманна-Пика нет данных о применении препарата у детей младше 4 лет.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Исследования по изучению влияния на способность к управлению транспортными средствами и использованию механизмов не проводились. Учитывая возможность развития головокружения на фоне лечения препаратом Завеска, нужно проявлять особую осторожность при управлении автомобилем и работе с механизмами.

Предостережения

Следует соблюдать осторожность при назначении препарата Завеска пациентам с печеночной недостаточностью, в связи с недостаточным клиническим опытом.

Возможность использования для детей

Следует соблюдать осторожность при назначении препарата Завеска пациентам с почечной недостаточностью, в связи с недостаточным клиническим опытом. По мере нарастания почечной недостаточности клиренс миглустата пропорционально снижается. Лечение пациентов с почечной недостаточностью тяжелой степени (КК <30 мл/мин/1.73 м2) препаратом Завеска не рекомендуется.

Условия отпуска из аптек

Препарат отпускается по рецепту.

Регистрационные номера

Для препарата ЗАВЕСКА:
• капс. 100 мг: 84 шт. ЛСР-008892/09 (2005-11-09 – 0000-00-00)


Мой блокнот (0)

Помощь
    Вы можете оформить заявку на выбранную продукцию или услугу. Для этого нажмите на ссылку «Оформить заявку».

    При оформлении заявки, указывайте все свои контактные данные.

    Вы можете перейти к просмотру всей продукции и услуг этой компании, выбрав ссылку «Продукция и услуги [Продажа] [Показать все]».



Особенные компании
   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

Популярные фирмы
   Ваша Аптека - Житомир, Житомирская, Город не указан.

  Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств

  (9810 Просмотров с 01-31-2012)

   36,6, Медлюкс - Житомир, Киевская область, Город не указан.

  Модуль "Рекламные места" позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash

  (7905 Просмотров с 01-27-2012)

   A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L. - Житомир, Киевская область, .

  A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L.

  (6740 Просмотров с 01-27-2012)

   48 ЦНИИ МИНОБОРОНЫ РОССИИ ФГУ - Житомир, Киевская область, .

  Федеральное Государственное Учреждение 48 Центральный научно-исследовательский институт Министерства

  (6670 Просмотров с 01-27-2012)

   3M ESPE, AG - Житомир, Киевская область, Global.

  Компания образована в октябре 2000 г. в результате объединения \\\"3M Dental Products\\\"

  (6434 Просмотров с 01-27-2012)